Дегенеративни и демиелинизиращи заболявания на нервната система

Ел Пасо, Тексас. Хиропрактик, д-р Александър Хименес се фокусира върху дегенеративни и демиелинизиращи заболявания на нервната система, техните симптоми, причини и лечение.

Дегенеративни и демиелинизиращи заболявания

Моторни невронни заболявания

• Двигателна слабост без сензорни промени
• Амиотрофична латерална склероза (ALS)
• ALS варианти
• Първична латерална склероза
• Прогресивна булбарна парализа
• Наследствени състояния, които причиняват дегенерация на клетките на предния рог
• Болест на Вердниг-Хофман при кърмачета
• Болест на Kugelberg-Welander при деца и млади хора

Амиотрофична странична склероза (ALS)

• Засяга пациенти на възраст 40-60 години
• Увреждане на:
• Клетки на предния рог
• Моторни ядра на черепните нерви
• Кортикобулбарни и кортикоспинални пътища
• Находки на долните двигателни неврони (атрофия, фасцикулации) И находките на горните двигателни неврони (спастичност, хиперрефлексия)
• Оцеляване ~ три години
• Смъртта е резултат от слабост на булбарната и дихателната мускулатура и последващата насложена инфекция

ALS варианти

• Обикновено в крайна сметка се развива в типичен модел на ALS
• Първична латерална склероза
• Признаците на горните двигателни неврони започват първо, но пациентите в крайна сметка имат и признаци на долни моторни неврони
• Оцеляването може да бъде десет години или повече
• Прогресивна булбарна парализа
• Селективно включва мускулите на главата и шията

Унаследени състояния на моторните неврони

• Дегенерация на клетки от преден рог
• Болест на Вердниг-Хофман
• Засяга бебета
• болест на Kugelberg-Welander
• Засяга деца и млади хора

Чърч, Арчибалд. Нервни и психични заболявания. WB Saunders Co., 1923 г.

Болестта на Алцхаймер

• Характеризира се с неврофибриларни заплитане (агрегати от хиперфосфорилиран тау протеин) и бета-амилоидни плаки
• Обикновено се появява след 65-годишна възраст
• Наследствени рискови фактори
• Мутации в бета амилоидния ген
• Епсилон 4 версия на аполипопротеин

Диагноза

• Патологичната диагноза е единственият начин за окончателно диагностициране на състоянието
• Образната диагностика може да е в състояние да изключи други причини за деменция
• Функционалните образни изследвания могат да бъдат доразвити, за да станат диагностично полезни в бъдеще
• Проучвания на CSF, изследващи тау протеини и бета амилоид, могат да станат полезни като диагностични тестове в бъдеще

Амилоидни плаки и неврофибриларни възли

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

Мозъчни зони, засегнати от болестта на Алцхаймер

• Морско конче

• Загуба на скорошна памет

• Задна темпоро-теменна асоциационна зона

• Лека аномия и конструктивна апраксия

• Nucleus basalis на Meynert (холинергични неврони)

• Промени в зрителното възприятие

прогресия

• Тъй като все повече и повече кортикални области се включват, пациентът ще развие по-сериозни когнитивни дефицити, въпреки това парезата, загубата на сетивност или дефектите на зрителното поле са характеристики.

Опции за лечение

• Лекарства, които инхибират ацетилхолинестераза на централната нервна система

• Донепезил
• галантамин
• Ривастигмин

• Аеробни упражнения, 30 минути дневно

• PT/OT грижи за поддържане на ежедневните дейности

• Антиоксидантни и противовъзпалителни терапии
• В напреднал стадий може да изисква пълно работно време, в домашни грижи

Съдова деменция

• Церебрална атеросклероза, водеща до инсулт
• Пациентът ще има документирана история на инсулт или признаци на предишен инсулт (спастичност, пареза, псевдобулбарна парализа, афазия)
• Може да бъде свързано с болестта на Алцхаймер, ако се дължи на амилоидна ангиопатия

Фронтотепорална деменция (болест на Пик)

• Семейство

• Засяга челните и темпоралните дялове

• Може да се види на образна диагностика при напреднала дегенерация в тези области

• Симптоми

• Апатия

• Разстроено поведение

• Възбуда
• Социално неадекватно поведение
• Импулсивност

• Езикови трудности

• Като цяло няма памет или пространствени затруднения

• Патологията разкрива тела на Пик в невроните

• Резултати от смърт след 2-10 години

Изберете тела/цитоплазмени включвания

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

лечение

• Антидепресанти

• сертралин
• циталопрам

• Прекратете приема на лекарства, които могат да причинят влошаване на паметта или объркване

• успокоителни
• Бензодиазепините

• Упражняване

• Модифициране на начина на живот
• Терапия за модифициране на поведението

Паркинсонова болест

• Може да се появи на всяка възраст, но рядко преди 30-годишна възраст и увеличава разпространението, увеличава се при по-възрастните популации

• Семейна склонност, но може и без фамилна анамнеза

• Може да бъде предизвикано от определени фактори на околната среда

• Експозиция 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрахидропиридин (MPTP)
• Съединения, които произвеждат прекомерно количество свободни радикали

• Засяга substantia nigra pars compacta

• Допаминергични неврони

• Относно патологията, наличието на тела на Леви

• Натрупване на алфа-синуклеин

Тела на Леви

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

Симптоми на паркинсонизъм

• Твърдост (всички равнини)

• Пасивен ROM
• Активно движение
• Може да е със зъбно колело поради симптоми на тремор

• Брадикинезия

• Бавност на движението
• Невъзможност за започване на движение
• Замразяване

• Тремор в покой („търкаляне на хапчета“)

• Създаден от трептене на противоположни мускулни групи

• Получителни дефекти

• Предно флексирана (преведена) поза
• Невъзможност за компенсиране на смущенията, водещи до ретропулсиране

• Лицето, подобно на маска

• Лека до умерена деменция

• По-късно в прогресия, поради натрупване на леви тяло

Патология

• Дефицит на допамин в стриатума (каудат и путамен) на базалните ганглии

• Допаминът обикновено има ефект на стимулиране на директната верига през базалните ганглии, като същевременно инхибира индиректния път

Карбидопа/леводопа

• Най-често срещаното лечение е комбинирано лекарство

• Levodopa

• Прекурсор на допамина, който преминава кръвно-мозъчната бариера

• Carbidopa

• Инхибитор на допамин декарбоксилаза, който не преминава през BBB
• Аминокиселините ще намалят ефективността (конкуренцията) и затова лекарствата трябва да бъдат премахнати от протеините

Продължително лечение с карбидопа/леводопа

• Способността на пациента да съхранява допамин намалява с употребата на лекарства и следователно подобренията от лекарствата ще продължат за по-кратки периоди, колкото по-дълго се използва лекарството

• С течение на времето може да доведе до пролиферация на допаминовите рецептори

• Дискинезия при пикова доза

• Дългосрочната употреба натоварва черния дроб

• Други нежелани реакции могат да включват гадене, хипотония и халюцинации

Други възможности за лечение

• Лекарства

• Антихолинергиците
• Допаминови агонисти
• Инхибитори на разграждането на допаним (инхибитори на моноамин оксидаза или катехол-О-метил трансфераза)
• Висока доза глутатион

• Функционални невро-рехабилитационни упражнения за балансиране на мозъка

• Вибрация
• Ретропулсивна стимулация
• Повтаряща се рефлекторна стимулация
• Целева CMT/OMT

Множествена системна атрофия

• Симптоми на болестта на Паркинсон, съчетани с едно или повече от следните:

• Пирамидални признаци (стриатонигрална дегенерация)
• Автономна дисфункция (синдром на ShyDrager)
• Церебеларна находка (оливопонтоцеребеларна атрофия)

• Обикновено не реагира на стандартните лечения на болестта на Паркинсон

Прогресивна супрануклеарна парализа

• Бързо прогресираща дегенерация, включваща тау протеини в много области, включително ростралния среден мозък

• Симптомите обикновено започват около 50-60-годишна възраст

• Трудност при походка

• Значителна дизартрия

• Трудност с произволен вертикален поглед

• Ретроколис (дистонично разширение на шията)

• Тежка дисфагия

• Емоционална лабилност

• Промените в личността

• Когнитивни затруднения

• Не реагира добре на стандартното лечение на PD

Дифузна болест на тялото на Леви

• Прогресираща деменция
• Тежки халюцинации и възможни параноични заблуди
• Объркване
• Паркинсонови симптоми

Множествена склероза

• Множество лезии на бялото вещество (плаки от демиелинизация) в ЦНС

• Променлива по размер
• Добре очертан
• Вижда се на ЯМР

• Лезиите на зрителния нерв са чести

• Периферните нерви не са ангажирани

• Нечести при деца под 10 години, но обикновено се проявява преди 55-годишна възраст

• Вирусната инфекция може да предизвика неподходящ имунен отговор с антитела към общ вирус-миелинов антиген

• Допринасят инфекциозните и имунните механизми

Видове МС

• Първична прогресивна MS (PPMS)

• Вторичната прогресивна MS (SPMS)

• Рецидивираща множествена склероза (RRMS)

• Най-често срещаният тип
• Може да се развие остро, спонтанно изглежда да се разреши и да се върне
• В крайна сметка става като SPMS

Засягане на зрителния нерв

• В 40% от случаите на МС

• Болка при движения на очите

• Дефект на зрителното поле (централен или парацентрален скотом)

• Фундоскопско изследване

• Може да разкрие отем на папилата, ако плаката включва оптичния диск
• Може да не изглежда необичайно, ако плаките са зад зрителния диск (ретробулбарен неврит)

Медиално надлъжно засягане на фасцикулуса

• Демиелинизацията на MLF води до междунуклеарна офталмоплегия

• При страничния поглед има пареза на медиалния ректус и нистагъм на контралатералното око

• Конвергенцията остава нормална

Други възможни симптоми на МС

• Миелопатия

• Спастична хемипареза
• Увредени сензорни пътища (DC-ML)
• Парестезии

• Засягане на малкия мозък

• Атаксия
• Дизартрия

• Засягане на вестибуларната система

• липса на равновесие
• Лек световъртеж
• Нистагъм

• Tic douloureux (невралгия на тригеминалния нерв)

• Симптом на Lhermitte

• Усещане за стрелба или изтръпване, отнасящи се до багажника и крайниците по време на сгъване на врата
• Умора
• Горещата вана често влошава симптомите

Диференциали за разглеждане

• Множествени емболи и васкулити

• Може да се появи като увреждане на бялото вещество при ЯМР

• Саркоидоза на централната нервна система

• Може да предизвика обратим оптичен неврит и други признаци на ЦНС

• болест на Уипъл

• Възпалителни лезии
• Обичайни движения на очите

• Дефицит на витамин B12

• деменция
• Спастичност
• Гръбна колона

• Менинговаскуларен сифилис

• Мултифокално увреждане на ЦНС

• Лаймска болест на ЦНС

• Мултифокална болест

Диференциална диагноза: диагностични изследвания

• Кръвните тестове могат да помогнат за разграничаването

• Пълна кръвна картина
• Анти-ядрени антитела (ANA)
• Серумен тест за сифилис (RPR, VDRL и др.)
• Тест за флуоресцентни трепонемни антитела
• Лаймски титър
• ESR
• Ниво на ангиотензин конвертиращия ензим (до r/o саркоидоза)

Диагностични изследвания на МС

• ЯМР с и без контраст

• 90% от случаите на МС имат откриваеми находки от ЯМР

• Констатации на CSF

• Повишаване на мононуклеарните бели кръвни клетки
• Олигоклонални IgG ленти

• Повишено съотношение глобулин към албумин

• Това се наблюдава и при 90% от случаите на МС

• Повишени нива на основния протеин на миелина

Прогноза

• Средната преживяемост след диагностициране е ~ 15 до 20 години
• Смъртта обикновено е от насложена инфекция, а не поради последиците от самата болест

Източници

Александър Г. Рийвс, А. и Суенсън, Р. Нарушения на нервната система. Дартмут, 2004 г.
Swenson, R. Дегенеративни заболявания на нервната система. 2010 г.